Ru / Eng
Ученые генетическим путем предотвратили у мышей потерю слуха вследствие врожденного дефекта

Исследователи Канзасского университета под руководством Филины Вангеман генетическим путем предотвратили наследственный тип потери слуха у мышей и восстановили их слух и равновесие. По словам Вангеман, мутация гена SLC26А4 является одной из наиболее распространенных форм наследственной потери слуха у детей, не только в США и Европе, но и в Китае, Японии и Корее.

«Когда SLC26А4 мутирует, организм теряет способность выделять ген пендрин, что приводит к отеку внутреннего уха, потере слуха и равновесия, — говорит Вангеман в университетском пресс-релизе. — В ходе исследований меня интересовало то, как в данной ситуации действует внутреннее ухо. Мы выдвинули идею о том, что, если сохранить одну костяшку домино в цепочке, то все остальные костяшки будут находиться на своем месте и нормально функционировать. Говоря другими словами, если мы восстановим надлежащее выделение пендрина в эндолимфатическом мешочке и тем самым предотвратим его отек, то это предотвратит отек других частей внутреннего уха и спасет слух и равновесие».

Исследование Вангеман опирается на то, что заболевание человека в основном воспроизведено в мутации мышей. Ген SLC26А4 обычно находится в улитке и вестибулярных органах внутреннего уха, таких, как эндолимфатический мешочек, который не является сенсорной частью внутреннего уха. Когда у мутировавших мышей отсутствует ген SLC26А4, их внутреннее ухо разбухает в процессе эмбрионального развития. Это приводит к отказу улитки и вестибулярных органов, что выражается в глухоте и потере равновесия. Множество мест, где располагается SLC26А4, делает восстановление слуха практически бессмысленным, если бы одни места не являлись более важными, чем другие.

Гены

«Мы создали новый штамм мышей, которые имеют ген SLC26А4 в эндолимфатическом мешочке, но не имеют его в улитке или вестибулярных органах внутреннего уха, — говорит Вангеман. — Это просто фантастика, но у этих мышей не развивается губительный отек внутреннего уха. Что еще более поразительно, у них развивается нормальный слух и чувство равновесия».

Восстановление слуха и равновесия сохраняется на протяжении всего тестового периода, что говорит о том, что оно является постоянным. «Наше исследование доказало то, что терапия, нацеленная на исправление эндолимфатического мешочка в период эмбрионального развития, является достаточной для восстановления нормального слуха и равновесия в течение всей жизни», — говорит Вангеман.

Хотя эти исследования были проведены на мышах, Вангеман утверждает, что идея, в конечном счете, заключается в разработке медикаментозного лечения для больных людей, но для этого нужно провести дополнительные исследования.

В международную исследовательскую группу, работающую под руководством Вангеман, входят ученые из Канзасского университета, Национального института глухоты и других нарушений коммуникации, Европейского госпиталя имени Жоржа Помпиду, Сорбоннского университета и университета штата Юта.

Статьи для специалистов

«Мерсибо Звук» – открытая дверь в мир звуков!
Программно-дидактический комплекс «Мерсибо ЗВУК» совершил настоящую революцию в слухоречевой реабилитации детей и подростков с нарушениями слуха. Впервые в нем объединились профессиональные знания специалистов Центра развития слуха и речи «Тоша&Со» (г. Фрязино, Московская область) и технические наработки экспертов российской компании «Мерсибо». Это дало возможность создать универсальный интерактивный инструмент для проведения занятий по развитию слухового восприятия, формированию произносительной стороны речи и словарного запаса в целом. В простой и доступной форме игры дети знакомятся с тем, какими бывают звуки, учатся различать их и правильно произносить. Все игры и упражнения озвучены профессиональными артистами и имеют оригинальное музыкальное сопровождение, они скорее напоминают увлекательные мультфильмы, чем скучные книжные пособия. Установить «Мерсибо ЗВУК» на стационарный компьютер, ноутбук или планшет так же просто, как и любое другое приложение.
Слуховые аппараты Tango. Персонализированная настройка для каждого клиента