Аудиологический скрининг новорожденных

В течение многих лет, занимаясь диагностикой нарушений слуха у детей раннего возраста, я нередко сталкивалась с ситуацией, когда диагноз тугоухость или глухота устанавливался ребенку в возрасте 2-3-х лет, хотя было очевидно, что нарушение слуха у ребенка было врожденным или возникло в первые месяцы жизни. При этом мама давно замечала, что ребенок не реагирует на имя, ее беспокоило, что ребенок не говорит. Мать обращалась к врачам. Однако врач-оториноларинголог, осмотрев у ребенка уши, успокаивал ее: "У ребенка все в порядке. Он просто невнимательный. Многие дети начинают говорить после 3-х лет. Подождите. Не беспокойтесь". Другой врач говорил: "Возможно, ваш ребенок плохо слышит, но мы можем это точно определить только в 3 года. Давайте подождем, понаблюдаем". Между тем, время проходило, ребенок так и не начинал говорить, и только в 2-3 года было проведено необходимое обследование, и был установлен диагноз, что ребенок глухой.

Такие ситуации в значительной степени были вызваны тем, что многим врачам были недоступны объективные методы оценки слуха. Но почему врач не рекомендовал родителям обследовать ребенка в специализированном центре, оснащенном современным оборудованием? Я не могла понять, каким образом, посмотрев в ухо ребенка, врач делал заключение, что у ребенка все в порядке? Через барабанную перепонку ни один, даже самый опытный и талантливый врач, не способен увидеть рецепторы слуха и, тем более, слуховой нерв и слуховые центры мозга! Возникал вопрос, как же он учил анатомию и физиологию в институте и ординатуре на ЛОР-кафедре, если слуховая система у него заканчивается барабанной перепонкой?

В настоящее время в области диагностики и реабилитации детей с нарушениями слуха произошли революционные изменения:

Благодаря этому дети даже с большими потерями слуха имеют шанс научиться слышать и говорить. Однако достижения науки и медицины окажутся эффективными, только если мы сможем выявить у ребенка нарушения слуха очень рано.

Внедрение в клиническую практику объективных методов, позволяющих выявлять снижение слуха и определять степень слуховых потерь у детей, начиная с первых дней жизни, требует изменения подхода к диагностике патологии слуха и реабилитации детей с такой патологией. Ранее, при наличии у ребенка нарушения слуховых реакций в возрасте до года или задержки развития речи, врачи часто занимали выжидательную позицию, откладывая направление на диагностическое обследование слуха до 1-3-х лет. Современный подход требует как можно раньше обследовать слух ребенка при выявлении у него любых нарушений реакции на звук.

Важно выявить даже небольшое снижение слуха, поскольку у маленьких детей оно приводит к задержке и нарушению речевого развития. Уже при потерях слуха 1 степени (20-40 дБ), при которой взрослый человек может не испытывать проблем восприятия речи, ребенок не слышит в обычной речи наиболее тихие ее компоненты – глухие, шипящие, свистящие согласные, окончания слов, предлоги, приставки. Это затрудняет овладение ребенком речи, нарушает восприятие и понимание речи в шумных условиях, и, как следствие, приводит к задержке общего психического развития ребенка, поскольку речь – это не только средство общения, но и средство познания мира.

Как свидетельствует мировой опыт, важнейшее значение в выявлении нарушений слуха у детей в раннем возрасте имеют массовые профилактические скрининговые обследования. Основной задачей скрининговых аудиологических обследований является выявление детей с подозрением на наличие нарушений слуха и направление их в сурдологические центры для диагностического обследования с целью определения степени слуховых потерь и уровня поражения.

Диагностическое обследование проводится для определения типа нарушения и степени снижения слуха, а также получения аудиограммы, использующейся при настройке слухового аппарата.

Методы   скрининговых   обследований   должны удовлетворять нескольким критериям:

В качестве скрининговых методов обследования в разных странах используются разные методы:

Сегодня доказана наибольшая эффективность объективных методов – регистрации ОАЭ и слуховых вызванных потенциалов мозга. Чувствительность и специфичность метода стволомозговых слуховых вызванных потенциалов составляет 98-99% и 95-96%, соответственно. Это означает, что он позволяет выявить 98-99% детей с нарушениями слуха среди всех обследованных, при этом ошибочно диагностирует нарушения слуха только 4-5% здоровых детей. Эти показатели при регистрации ОАЭ несколько ниже – чувствительность ОАЭ составляет более 90%, а специфичность 93-95%. Эти различия связаны с тем, что при использовании ОАЭ дети со слуховой нейропатией успешно проходят скрининг и диагностируются как здоровые. Слуховая нейропатия – это нарушение звуковосприятия, обусловленное поражением в локусе "внутренние волосковые клетки – синапс – слуховой нерв (десинхронизация возбуждения)" и характеризующееся сохранностью наружных волосковых клеток. При регистрации слуховых потенциалов мозга эта группа детей надежно выявляется.

Начиная с 90-х годов 20 века, в европейских странах и США стал вводиться аудиологический скрининг новорожденных детей. Это стимулировало создание простых в управлении моделей приборов для регистрации ОАЭ и слуховых потенциалов, предназначенных для скрининговых обследований. С каждым годом увеличивается число стран, в которых действуют национальные программы аудиологи-ческого скрининга новорожденных с помощью объективных методов.

В России благодаря деятельности Центра аудиологии и слухопротезирования в соответствии с Приказом №108 МЗ и Минпрома РФ "О введении аудиологического скрининга новорожденных детей первого года жизни" уже с 1996 года проводится скрининг слуховых нарушений у детей. Он проводится в два этапа. На первом этапе в роддоме у новорожденного выявляются факторы риска по тугоухости и глухоте, и в выписной справке ребенка делается соответствующая отметка.

Второй этап скрининга, осуществляемый в детской поликлинике по месту жительства, включает анкетирование родителей и проверку поведенческих реакций ребенка на звуки в возрасте 1, 4 и 6 месяцев с помощью звукореактотеста. При отсутствии реакции ребенок направляется на консультацию в сурдологический центр для диагностического обследования.

Анализ результатов скрининга по Санкт-Петербургу показал, что введение программы аудиологического скрининга, безусловно, способствовало увеличению числа выявленных детей с нарушениями слуха в возрасте до года. В основном это были дети с большой потерей слуха, которые направлялись в диагностический центр в возрасте после 4-6-ти месяцев. Однако у значительной части детей нарушения слуха продолжали выявляться после года, что объяснялось определенными недостатками данной скрининговой процедуры. Регистрация поведенческих реакций ребенка на звуки является субъективным методом. Он обладает низкой чувствительностью при обследовании маленьких детей. Поэтому с его помощью плохо выявляются дети с небольшими и средними потерями слуха, дети с односторонней тугоухостью, резко нисходящей аудиограммой. Особую сложность представляют дети с тяжелой неврологической патологией. У них плохие поведенческие реакции на звуки часто рассматривают как следствие неврологических нарушений. Неисправность звукореактотеста в период прохождения скринингового обследования ребенком также нередко была причиной позднего выявления у него нарушения слуха – ребенок просто "выпадал" из скрининга.

Это позволило нам дать специалистам, занимающимся аудиологическим скринингом, следующие дополнительные рекомендации:

Особое внимание должно быть уделено детям с задержкой речевого развития, в том числе и более старшего возраста.

Очевидно и еще одно обстоятельство – скрининговые обследования слуха не должны ограничиваться детьми, имеющими факторы риска по тугоухости, поскольку уже установлено, что у 50% детей с нарушениями слуха в анамнезе отсутствуют факторы риска по тугоухости. А значит, аудиологический скрининг должен охватывать всех новорожденных.

Массовые обследования слуха необходимо также проводить в детских учреждениях для детей с расстройствами речи и задержкой психического развития, поскольку эти нарушения имеют общие факторы риска с нарушениями слуха. Как показали исследования, 28% детей логопедических детских садов (с диагнозами – общее недоразвитие речи, дизартрия) имеют слуховую дисфункцию. Снижение слуха 1-3 степени обнаруживается у 70% детей с болезнью Дауна и у 20% детей с аутизмом, патология слуха встречается у 80% детей с врожденными расщелинами неба.

Совместная работа сотрудников СП НИИ ЛОР, СПб городского детского сурдоцентра, Института раннего вмешательства в этих направлениях способствовала тому, что дети со средними потерями слуха и неврологическими нарушениями на диагностическое обследование стали направляться раньше. И, как следствие, у них раньше стали диагностироваться нарушения слуха.

Среди рекомендаций особое место занимал пункт о необходимости введения обследования слуха у детей с помощью объективных методов в больницах для новорожденных, поскольку у детей, нуждающихся в интенсивной терапии в первые дни и месяцы жизни, вероятность нарушения слуха в 10 раз выше. При этом наблюдается рост числа детей с врожденными нарушениями слуха вследствие увеличения патологии беременности и родов, а также в результате достижений современной медицины, обеспечивающих выживаемость глубоко недоношенных детей и детей с аномалиями развития.

В настоящее время аудиологический скрининг с помощью объективного метода – регистрации вызванной отоакустической эмиссии – вводится и в России. Согласно государственной программе, роддома оснащаются необходимым оборудованием, а специалисты трех ведущих центров – ФГУ Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи, ФГУ Российский центр аудиологии и слухопротезирования и ФГУ НИИ оториноларингологии – обучают персонал роддомов проведению аудиологического скрининга детей с помощью этого оборудования.

Многолетние наблюдения у нас в стране и за рубежом свидетельствуют, что аудиологический скрининг необходимо проводить у новорожденных детей в роддомах. Причем оптимальным методом в этом случае является регистрация вызванной отоакустической эмиссии. Этот метод позволяет выявить даже небольшое снижение слуха, причем независимо от того, является ли это кондуктивной или сенсоневральной тугоухостью. Аудиологическое тестирование новорожденных в родильных домах методом регистрации ОАЭ рекомендуется проводить не ранее 4 дня жизни, поскольку в более ранний период у части детей она не регистрируется.

Особую ситуацию представляет аудиологический скрининг в больницах для новорожденных, где длительное время находятся недоношенные дети и дети с различными соматическими заболеваниями. Здесь необходима также регистрация слуховых вызванных потенциалов. Дело в том, что у этих детей не только значительно выше встречаемость нарушений слуха, но также высока вероятность возникновения слуховой нейропатии. Если использовать только отоакустическую эмиссию, то такие дети ошибочно диагностируются как нормальнослышащие. В отделениях патологии новорожденных аудиологическое тестирование целесообразно проводить перед выпиской ребенка из стационара.

При наличии отрицательного результата аудиологический скрининг следует провести повторно (через 4-6 недель после первичного скрининга). Отрицательным результатом первичного скрининга назы- вается отсутствие отоакус- тической эмиссии или отсутствие слуховых вызван- ных потенциалов на пороговый уровень стимулов (35-40 дБ для разных приборов) для одного или двух ушей.

При повторном отрицательном результате ребенок направляется на диагностическое обследование слуха в детский сурдологический центр (областной, краевой или республиканский). Причем диагностическое обследование должно быть проведено в первые 3 месяца жизни.

Повторное обследование слуха следует рекомендовать и новорожденным, успешно прошедшим скрининг в родильном доме, но затем госпитализированным в отделение патологии новорожденных в связи с гипербилирубинемией.

Внедрение аудиологического скрининга новорожденных в нашей стране должно позволить приблизиться к современным стандартам в области помощи детям с нарушениями слуха:
Исследования показали, что если детей с 3-4 степенью тугоухости протезировать слуховыми аппаратами в возрасте до 6-ти месяцев, то их речевое и языковое развитие, в том числе накопление пассивного и активного словаря, овладение грамматической системой родного языка, будет такое же, как у нормальнослышащих детей. Если же детям надеть аппараты после 6-ти месяцев, то при самой эффективной коррекционной работе ребенок все равно будет отставать в развитии речи.

Таким образом, внедрение аудиологического скрининга новорожденных с помощью отоакустической эмиссии в России, безусловно, важный этап. Но это лишь первый этап в ранней абилитации детей с нарушениями слуха. Во многих ли городах есть центры, оснащенные современным диагностическим оборудованием и персонал, умеющий квалифицированно проводить дифференциальную диагностику нарушений слуха у детей в возрасте до 6-ти месяцев? Наш опыт свидетельствует, что таких центров пока очень мало. Еще меньше специалистов, которые умеют протезировать детей такого возраста. Катастрофически не хватает сурдопедагогов, имеющих навыки реабилитационной работы с детьми раннего возраста. А главное, многие специалисты до сих пор считают, что слухопротезирование детей может быть отложено до 1 - 2-х лет, а занятия с ребенком можно начать только в 3 года в специальном детском саду для детей с нарушенным слухом.

Но наиболее интенсивное развитие слуховых путей и центров, а также мозга происходит в первые 1,5 года жизни ребенка! И мы сегодня владеем методами слухопроте-зирования и развития слуха и речи у глухих детей, начиная с первых месяцев жизни.

Поэтому, на наш взгляд, программа аудиологического скрининга "заработает", если не только роддома будут оснащены современным качественным оборудованием, но и специалисты обновят свои представления и знания о возможностях ранней реабилитации.

От нас, специалистов, зависит, будет ли у глухого ребенка шанс научиться слышать и говорить, как нормальнослышащие дети.

И.В.Королева, профессор Российского государственного педагогического университета им. А.И. Герцена (кафедра сурдопедагогики), Санкт-Петербургского НИИ уха, горла, носа и речи, Санкт-Петербургской Медицинской академии последипломного образования (кафедра высоких технологий в оториноларингологии и логопатологии)