Односторонняя тугоухость и глухота. Проблема, о которой знают многие, но мало кто говорит

Односторонняя тугоухость — заболевание, характеризующееся тугоухостью (I-IV степени) на одной стороне и нормальным слухом (менее 20 дБ) на противоположном ухе.

Односторонняя глухота — это глубокая потеря слуха (более 90 дБ) на одной стороне и нормальный слух (менее 20 дБ) на противоположном ухе.

О распространенности такого вида нарушения слуха можно судить по следующим данным: только в США ежегодно регистрируется более 5000 новых случаев с односторонней глухотой среди взрослого населения. Среди детей первого года жизни 700 малышей имеют одностороннюю тугоухость на 1 млн новорожденных.

Одностороннее снижение слуха: причины возникновения

К причинам возникновения подобного нарушения слуха часто относят следующие: врожденные патологии, аномалии развития уха, последствия менингита, болезнь Меньера, невриному слухового нерва, острую нейросенсорную тугоухость разного генеза, хронические заболевания среднего уха, отосклероз, травмы уха (в том числе акустические и баротравмы, травмы головы и позвоночника), инфекции (тиф, грипп, скарлатину, ЦМВ-инфекцию, корь, эпидемический паротит).

В большинстве случаев односторонняя потеря слуха становится следствием поражения периферического отдела слуховой системы и не затрагивает центральные отделы. До недавнего времени считалось, что этот тип нарушения слуха не создает значительных трудностей для пациента, а поэтому не требует обязательной коррекции. Мы видим, что люди с односторонней потерей слуха хорошо разбирают речь в тишине при разговоре с одним собеседником, а дети с подобным нарушением слуха в целом развиваются согласно норме.

Трудности и вызовы

Однако, как показывают многочисленные исследования, слабослышащие, имеющие одностороннюю тугоухость или глухоту, в обычной жизни сталкиваются с большим количеством бытовых трудностей. К примеру, им сложно определить направление источника звука в пространстве, разобрать речь в шумной обстановке, особенно если разговор происходит с несколькими собеседниками в помещении с повышенным уровнем реверберации. Помимо этого, у них возникают и другие проблемы: трудность в восприятии звуков, поступающих со стороны глухого уха; сниженные способности к локализации звуков из-за эффекта «тени головы» и способности выделять важные акустические сигналы из фонового шума. Такие люди могут испытывать дискомфорт при прослушивании музыкальных произведений, они нередко страдают из-за тиннитуса или имеют расстройства вестибулярного аппарата.

В 2012 году группа американских ученых провела исследование, в ходе которого оценивалось влияние кохлеарной имплантации на локализацию звука и восприятие речи («Cochlear implantation in single sided deafness for enhancement of sound localization and speech perception», Sally M Kamal, Aaron D Robinson, Rodney C Diaz). Согласно полученным результатам, 39 % людей с односторонней глухотой считают, что им сложнее, чем коллегам, выполнять свои профессиональные обязанности, имея такой диагноз, а 25 % опрошенных и вовсе были вынуждены оставить работу. Кроме того, участники исследования достаточно часто жаловались наблюдающим их специалистам на внутреннюю неуверенность, развитие чувства одиночества и, как следствие, социальную изоляцию. В этом же исследовании сказано, что дети с односторонней тугоухостью и глухотой демонстрировали худший по сравнению со одноклассниками уровень успеваемости, а также у них чаще возникали проблемы поведенческого характера. В частности, от 12 до 60 % школьников нуждались в дополнительных занятиях, а 22–35 % детей и вовсе были вынуждены обучаться в специализированных классах из-за особенностей слуха.

Монауральный и бинауральный слух. В чем отличие?

Разницу между этими двумя типами слуха важно знать для лучшего понимания сложностей, с которыми может столкнуться человек с односторонней потерей слуха или глухотой.

К преимуществам бинаурального слуха относят:

• локализацию звуковых сигналов от одиночных и множественных источников, что позволяет формировать пространственную перспективу и оценивать пространственное звуковое поле (например, в помещении);
• разделение сигналов, приходящих от нескольких звуковых источников из разных точек пространства;
• выделение сигналов «выбранного» звукового источника на фоне других звуков (например, выделение речи из шума, прямого звука на фоне реверберирующих).

Чтобы разобраться, как слышит человек с нормальным слухом, рассмотрим понятие «пространственная локализация». Это разнесенность двух ушных раковин и экранирующее влияние головы и торса за счет дифракционных эффектов, которые приводят к существенным различиям между сигналами, поступающими в правое и левое ухо, что обеспечивает локализацию звука в пространстве.

Процесс локализации состоит из трех психоакустических факторов:

• Временного (Interaural Time Difference — ITD). Возникает из-за несовпадения по времени моментов прихода одинаковых фаз звука к левому и правому уху.
• Интенсивностного (Interaural Intensity Difference — IID). Показывает неодинаковые интенсивности звуковой волны вследствие дифракции ее вокруг головы и образования «акустической тени» со стороны, обратной источнику звука.
• Спектрального (Interaural Level Difference — ILD). Возникает из-за разницы в спектральном составе звуков как следствие неодинакового экранирующего влияния головы и ушных раковин на низкочастотные и высокочастотные составляющие звука.

Кроме того, пространственная локализация бывает трех типов:

• горизонтальная,
• вертикальная,
• глубинная.

Горизонтальная локализация. Наиболее развита у человека. Его слуховая система способна дифференцировать изменения от трех градусов в горизонтальной плоскости. Низкочастотные звуки имеют длину волны больше, чем диаметр головы, поэтому огибают ее и поступают в ухо, расположенное дальше (дифракция). Высокочастотные звуки имеют длину волны меньше, чем диаметр головы, поэтому «блокируются» на пути к уху (так называемая акустическая тень головы). Интенсивность звука, поступающего в расположенное дальше от источника звука ухо, уменьшается, а его спектральный состав меняется. У детей горизонтальная локализация формируется в первые 3–4 месяца жизни.

Вертикальная локализация. У человека развита слабее, составляет 10-15 градусов (лучше локализуются широкополосные сигналы). Как правило, она использует моноуральные признаки для определения высоты источника звука, опираясь на спектральные особенности, формирующиеся благодаря пространственной ориентации и форме ушных раковин. Фильтрация ушной раковины, которая усиливает или ослабляет разные частоты звуковой волны в зависимости от направления на источник звука, и искажение звуковых волн при прохождении через голову и верхнюю часть тела приводят к изменению спектра звука. Затем звук обрабатывается в слуховой коре, определяя высоту источника. Вертикальная локализация формируется к первому году жизни ребенка.

Глубинная локализация. Оценивает расстояние до источника звука и имеет жизненно важное значение для человека. Например, гудок автомобиля, находящегося сзади близко или далеко, вызывает разную реакцию слуховой системы. Основным фактором, определяющим оценку глубины локализации, является уменьшение уровня звукового давления и изменение тембра в зависимости от расстояния. На помощь приходит также визуальный контроль и личный опыт. Есть разница, если человек слышит знакомый сигнал или какой-то новый. Этот тип локализации увеличивается в закрытом помещении с достаточно высоким уровнем реверберации.

Таким образом, наша слуховая система способна определять и локализовать место расположения источника звука и расстояние до него в трехмерном пространстве. Если у человека имеется односторонняя глухота или тугоухость, то есть его слух моноуральный, сделать это невозможно. Кстати, это свойство слуха используется в современных системах пространственного звуковоспроизведения (SURROUND), например в кинотеатрах, создавая стереоэффект, который, по существу, является «большим обманом» для человеческого слухового анализатора.

Еще один важный компонент, объясняющий различие моноурального и бинаурального слуха — бинауральное суммирование громкости.

Он показывает необходимый уровень слуховых порогов. При бинауральном восприятии различных сигналов (речь, шум, музыка) он выше, чем при моноуральном, на 3 дБ. То есть для того, чтобы звуковой сигнал при моноуральном слухе был слышен так же хорошо, как и при бинауральном, его громкость должна быть в два раза больше. Двумя ушами человек может услышать более тихие звуки и обнаружить более тонкое различие звуков по высоте и по громкости, что имеет существенное значение для оценки окружающего пространства. Бинауральные биения и слияние звуков, несмотря на то, что в оба уха они поступают с различиями по интенсивности и спектру, человек воспринимает как один слуховой образ. Если в одно ухо подавать только высокочастотные компоненты речевого звука, а в другое — низкочастотные, несмотря на то, что ни одно ухо не получает полной информации для распознавания речевого сигнала, слуховой образ, который образуется в результате бинаурального слияния, позволяет составить полноценную картину без потери важных акустических нюансов.

Бинауральная демаскировка. Это способность различать и выделять нужные звуки в присутствии посторонних шумов благодаря взаимодействию сигналов, поступающих в разные уши. Как проявляется этот эффект, наглядно можно увидеть в ситуации «беседа в ресторане», когда на фоне общего разговора слуховая система человека выделяет интересующий голос или разговор. Шум при этом поступает с разных сторон, а нужный сигнал только с одной. Поворачивая голову, человек неосознанно находит такое положение, при котором все мешающие звуки доносятся приблизительно с одинаковой громкостью. Важный сигнал при этом начинает прослушиваться достаточно хорошо. Человек с односторонним нарушением слуха или глухотой сделать самостоятельно этого не может.

Нужно ли протезировать?

Снова обратимся к статистике, опубликованной в США. Согласно имеющимся данным, 54 % пациентов с односторонним нарушением слуха не предъявляют никаких жалоб. При этом только 2 % слабослышащих жителей Америки с односторонней тугоухостью I-III степени используют слуховые аппараты на постоянной основе. У 7,5–11 % (согласно результатам разных исследований) американцев односторонняя тугоухость прогрессирует до двусторонней. Если человек в течение 7–9 лет не обращается за профессиональной помощью, происходит реорганизация слуховой коры с бинаурального восприятия на моноуральное. Как среди взрослых, так и среди детей наблюдается большой процент отказа от ношения слуховых аппаратов.

Какие действия должен выполнить специалист по подбору и настройке слуховых аппаратов, если к нему на прием пришел человек с односторонней тугоухостью или глухотой?

К взрослым пациентам подход всегда индивидуальный. Он включает первичную консультацию, анкетирование, дополнительное тестирование с обязательным информированием о преимуществах бинаурального слуха, и, если пациент соглашается на подбор слухового аппарата, пробное ношение. Такая тактика помогает взрослому человеку самостоятельно оценить пользу нового устройства и принять нужное ему в данный момент решение.

Если на прием приходит ребенок, специалист может выбрать два пути стратегии: раннее вмешательство или выжидательную тактику. В первом случае работа направлена на предотвращение негативных последствий. Поэтому маленькому пациенту предлагается пройти комплексную диагностику с последующим слухопротезированием и сурдопедагогическим сопровождением. Во втором случае речь идет о длительном по времени наблюдении, и если моноуральный слух будет доставлять ощутимые неудобства, его также нужно корректировать.

Однако, вне независимости от того, какое решение принято, пациенту важно постоянно находиться под наблюдением профильных специалистов, чтобы контролировать состояние слуха на здоровом ухе и не допустить его снижения на уже поврежденном.

Слухопротезирование при односторонней тугоухости

С большой долей вероятности слуховой аппарат будет эффективен при тугоухости I-III степени, если потеря слуха на речевых частотах не превышает 70 дБ. Оптимальным вариантом в этом случае станет высокотехнологичный аппарат. Во время настройки слуховых аппаратов нужно учитывать, что частотное понижение может быть активировано только по индивидуальному запросу, а баланс громкости всегда регулируется в соответствии с ощущениями пациента с постепенной адаптацией к требуемому уровню интенсивности.

При оценке эффективности работы устройства важно проводить тестирование обоих ушей одновременно, не закрывая во время обследования здоровое ухо. Для принятия решения существенную помощь окажет предварительное проведение речевой аудиометрии в тишине и в условиях шума. При проведении теста «речь в шуме» важно соблюдать следующие условия: источник шума находится со стороны слышащего уха, а речевой сигнал — со стороны неслышащего. Кроме того, в протоколе работы с пациентом обязательно должно быть пробное ношение слухового аппарата, длительность — не меньше 1 месяца. Также можно предложить пациенту использование FM-системы.

Слухопротезирование при односторонней глухоте

В клинических рекомендациях можно найти разные виды устройств для коррекции односторонней тугоухости и глухоты. Это могут быть FM-системы и CROS-системы, слуховые аппараты костной проводимости. Однако все они обеспечивают лишь односторонний ввод сигналов в слуховую кору, не улучшая при этом локализацию звука и не предоставляя все возможности бинаурального слуха. То есть по факту решается только проблема эффекта «тени головы», второе ухо при этом остается неактивным. С 2008 по 2013 гг. специалистами ФГБУ НИИ ЛОР (Санкт-Петербург) были проведены исследования, оценивающие разборчивость речи в системах CROS и в слуховых аппаратах костной проводимости. Результаты показали, что обе системы улучшают звуковосприятие со стороны глухого уха, однако наибольший процент разборчивости речи как в тишине (98 %), так и в шуме (81 %) был обнаружен в слуховых аппаратах костной проводимости.

Единственный способ, который на сегодняшний день при односторонней глухоте может дать возможность слышать двумя ушами, — это кохлеарная имплантация, поскольку именно с ее помощью существует реальная технологическая возможность «разбудить» глухое ухо, доставляя звук напрямую в улитку. Важным условием во время оценки эффективности такого способа коррекции слуха является проведение МРТ и КТ височных костей, которые позволят исключить аплазию слухового нерва, а также выявить аномалии развития внутреннего уха.

В перспективе кохлеарная имплантация дает возможность получить значительное улучшение разборчивости речи и обучить мозг такому важному навыку, как локализация звуков в пространстве. Потому что только она способна обеспечить восприятие звуков двумя ушами, если пациент имеет диагноз «односторонняя глухота».

Итак, с точки зрения физиологии бинауральный слух является более естественным и органичным. Какое-либо искажение в восприятии звуков, в первую очередь локализация, нарушает привычную жизнь человека, негативно влияет на комфортную ориентацию в пространстве. Единственным возможным выходом из этой ситуации является подбор устройств, способных устранить дефект. На каком именно остановит свое внимание слабослышащий, зависит от многих составляющих — образа жизни, степени нарушения слуха, ежедневных задач.