Кохлеарная потеря слуха. Причины, воздействия и последствия.
В настоящее время принято считать, что большинство потерь слуха, требующих протезирования слуховыми аппаратами, являются кохлеарными. При кохлеарных потерях слуха повреждены структуры в области улитки (базилярная мембрана, волосковые клетки). Причины этого могут быть самые разные: высокие уровни звукового давления, ототоксичные медикаменты, инфекции, нарушения обмена веществ, аллергии, аутоиммунные заболевания, генетические нарушения.
Также потеря слуха приводит к тому, что люди с нескорректированной потерей слуха имеют значительно ухудшенное качество жизни. Одно это уже должно стать причиной раннего выявления и протезирования потерь слуха, в том числе и в пожилом возрасте.

В большинстве случаев потери слуха называют согласно месту повреждения. Кондуктивная потеря слуха возникает из-за недостаточной проводимости звука в зоне наружного или среднего уха. Это может быть вызвано, например, серной пробкой, травматическим или воспалительным повреждением барабанной перепонки, или обызвествлением цепочки слуховых косточек, которое происходит при отосклерозе. Такой вид потери слуха, как правило, приводит к приглушению звука, прежде чем он достигает улитки. Это приглушение может иметь разную силу на разных частотах, что приводит к различному восприятию тональных сигналов. В отличие от кохлеарной потери слуха, при кондуктивной потере не происходит искажений или каких-либо других изменений слухового восприятия. Этот вид потери слуха в большинстве случаев может быть устранен с помощью медикаментов или операции на ухе; с недавних пор для этого можно использовать и активные имплантаты среднего уха.

При кохлеарных потерях слуха дело обстоит совсем иначе. Здесь повреждены структуры внутри улитки. Причины этого могут быть самые разные. Так, например, повреждения улитки могут вызывать высокие уровни звукового давления, звучащие в течение длительного времени, или ототоксичные медикаменты, к которым относятся антибиотики и средства для снижения кровяного давления (диуретики). Следует добавить, что дефекты слуха бывают связаны с инфекциями, нарушениями обмена веществ, аллергиями, аутоиммунными заболеваниями и самыми разными генетическими нарушениями.

Также все эти причины могут вызывать дополнительные повреждения за пределами улитки. Например, инфекция может поразить не только улитку, но и слуховой нерв, и даже вышерасположенные участки слухового пути. Когда поражены обе структуры (и улитка и нервные отрезки), мы обычно говорим о сенсоневральной потере слуха, т.е. о нарушении звукового восприятия.

В довершение всего, есть и такие потери слуха, которые затрагивают лишь нервные участки слухового пути, например, слуховой нерв или слуховую кору. Такой вид потери слуха обычно называется ретрокохлеарным. Одна из наиболее частых причин ретрокохлеарной потери слуха – акустическая невринома, доброкачественная опухоль, которая сдавливает слуховой нерв.
Опыты на шиншиллах
В настоящее время принято считать, что большинство потерь слуха, требующих протезирования слуховыми аппаратами, являются кохлеарными повреждениями, особенно в случае возрастной потери слуха, так называемой пресбиакузии. Здесь следует заметить, что, хотя при опытах на животных вызвать «чисто» кохлеарные повреждения довольно легко, у людей такие повреждения встречаются крайне редко.

Опыты на шиншиллах (на фотографии) показали, что базилярная мембрана очень чувствительна к повреждениям. Но такие «чисто» кохлеарные повреждения крайне редки у людей, и относительно легко их вызвать лишь в опытах на животных.
Итак, какие повреждения могут наблюдаться в кохлеарной зоне?

Базилярная мембрана
Особенно чувствительно реагирует на повреждения базилярная мембрана. Это приводит к тому, что настроечные кривые базилярной мембраны становятся менее резкими. Изучая этот вопрос, Раджеро и Рич (1991 год) провели обширные опыты на шиншиллах. При этом оказалось, что кривая «вход/выход» для звука интенсивностью между 30 и 90 дБ УЗД в здоровом ухе протекает не линейно, а имеет выраженные признаки компрессии, в то время как при поврежденной улитке кривая протекает гораздо более круто и практически линейно (смотри иллюстрацию 1). После того, как функция наружных волосковых клеток была подавлена с помощью диуретика фуросемида, был получен результат, который показывают пунктирные линии. Что касается так называемой характеристичной, или лучшей, частоты, то через короткое время после инъекции (11-19 минут) оказалось, что кривая «вход/выход» для нее существенно изменилась. Наиболее сильное изменение было обнаружено для тихих входных звуков, т.е., чтобы добиться скорости движения базилярной мембраны примерно 40 мкм/с, входной уровень звука пришлось повысить на 25 дБ. При входном УЗД 80 дБ этот эффект уже не наблюдался. Через 112-118 минут кривая вернулась к первоначальному протеканию, т.е. процесс оказался обратимым. Но это происходит не всегда, так как очень высокие дозы или другие медикаменты могут привести к необратимому повреждению.

Кохлеарная потеря слуха. Иллюстрация 1
Иллюстрация 1. Диаграмма «вход/выход» функции возбуждения базилярной мембраны для звуков частотой 9 кГц и 1 кГц. Приведены данные до инъекции фуросемида (сплошные линии) и после (прерывистые линии) в разные моменты времени после инъекции (время в минутах показано для каждой кривой). На график нанесена максимальная скорость движения базилярной мембраны  в мкм/с (по вертикали) в зависимости от уровня стимула в дБ УЗД (по горизонтали). CF – характеристичная частота.  Before – до инъекции.

Виды повреждения волосковых клеток
Самые обширные и глубокие исследования этого вопроса проведены Либерманом и его коллегами (Либерман, Додс и Лирсон) в 1986 году, причем полученными ими результатами мы пользуемся даже сегодня. Повреждения волосковых клеток возникают вследствие шума, ототоксичных медикаментов, или при сочетании обоих факторов. При этом наблюдаются разные виды повреждений. Путем целенаправленного отведения нейронов и их сопоставления с определенными волосковыми клетками Либерман показал, что разные виды повреждений в области улитки дают разные нейронные ответы. Так, например, почти полная потеря наружных волосковых клеток вызывала такое изменение настроечных кривых, при котором на плоском участке настроечной кривой возникала повышенная чувствительность, т.е. пороги слышимости сдвигались в сторону более низких уровней. В отличие от этого, в высокочастотном диапазоне наблюдалось поднятие пика с небольшим сдвигом в сторону низких частот, предположительно, из-за нарушения активных механизмов (смотри иллюстрацию 2).

Кохлеарная потеря слуха. Иллюстрация 2
Иллюстрация 2. На иллюстрации показана нормальная настроечная кривая (жирная синяя линия) и измененная кривая (тонкая красная линия), вызванная потерей наружных волосковых клеток. В зоне низких частот чувствительность немного выше. В отличие от этого в высокочастотной зоне наблюдается поднятие пика и сдвиг в сторону низких частот. По вертикали – уровень стимула в дБ УЗД, по горизонтали – частота в кГц.

При полной потере наружных волосковых клеток, но при сохранении внутренних, картина меняется. Кривая настройки становится почти плоской, и пика на ней уже не видно. Эта настроечная кривая возникает исключительно за счет пассивных компонентов улитки, так как ее активные компоненты полностью разрушены (смотри иллюстрацию 3).

Кохлеарная потеря слуха. Иллюстрация 3
Иллюстрация 3. Красная кривая показывает измененную настроечную кривую, типичную для полной потери наружных волосковых клеток. Здесь тоже наблюдается немного повышенная чувствительность на низких частотах, однако высокочастотного пика уже нет. По вертикали – уровень стимула в дБ УЗД, по горизонтали – частота в кГц.

Иная картина возникает при повреждении и внутренних, и наружных волосковых клеток, при этом в экспериментах Либермана повреждался слой наружных клеток, ближайший к внутренним клеткам. Острый пик настроечной кривой пропадает, чувствительность в целом сдвигается в сторону очень высоких уровней. Если сравнить полученный результат с опытами, в которых повреждались только наружные волосковые клетки, становится понятно, что это поднятие происходит за счет внутренних волосковых клеток (смотри иллюстрацию 4).

Кохлеарная потеря слуха. Иллюстрация 4
Иллюстрация 4. Здесь показана измененная настроечная кривая, типичная для комбинированного повреждения наружных и внутренних волосковых клеток, при этом потеря внутренних волосковых клеток отвечает за выраженное снижение чувствительности на всех частотах. По вертикали – уровень стимула в дБ УЗД, по горизонтали – частота в кГц.

Согласно Либерману, изолированной потери внутренних волосковых клеток в действительности  не существует, потому что она всегда связана с потерей наружных волосковых клеток, так как эти клетки гораздо чувствительнее к повреждениям, чем внутренние. Но в лаборатории можно добиться и такой изолированной потери слуха. В результате получается настроечная кривая, которая по форме практически совпадает с нормальной кривой, но сдвигается в сторону гораздо более высоких уровней (смотри иллюстрацию 5).

Кохлеарная потеря слуха. Иллюстрация 5
Иллюстрация 5. Здесь красная линия показывает настроечную кривую, измеренную при изолированном повреждении внутренних волосковых клеток, чего в действительности никогда не происходит. По вертикали – уровень стимула в дБ УЗД, по горизонтали – частота в кГц.

Подытоживая сказанное, еще раз повторим основные выводы. Итак, за острый пик настроечной кривой отвечают наружные волосковые клетки. При врожденных потерях слуха, скорее всего, имеются повреждения как наружных, так и внутренних волосковых клеток. При слабых и средних потерях слуха до 50 дБ предположительно наблюдается повреждение наружных волосковых клеток, т.е. активных механизмов. При более сильных нарушениях слуха, вероятнее всего, повреждены как наружные, так и внутренние волосковые клетки. При повреждении внутренних волосковых клеток требуется большая реакция возбуждения на базилярной мембране, чтобы вызывать пороговый раздражитель. В экстремальных случаях в одном из участков улитки вообще может не остаться работоспособных волосковых клеток, что полностью исключает трансдукцию или нейронное преобразование раздражителей. Эти участки обозначаются как «мертвые зоны» или бездействующие кохлеарные регионы.

Какие последствия для слуха имеет потеря волосковых клеток?
При кохлеарной потере слуха поражаются разные слуховые функции. Как было показано на примере измененных настроечных кривых, кохлеарная потеря слуха приводит к изменению частотной избирательности. Это, в свою очередь, ведет к тому, что слабослышащий человек будет очень плохо понимать речь на фоне шума.

Общеизвестно измененное восприятие громкости слабослышащего человека. Он слышит тихие сигналы хуже, чем нормально слышащий человек, но в области более высоких уровней его восприятие вновь становится таким же, как у нормально слышащего человека, т.е. уровни 90-100 дБ он воспринимает так же громко, как и человек с нормальным слухом. Это явление хорошо известно под названием ФУНГ (феномен ускоренного нарастания громкости), которое около 75 лет назад ввел в обиход Эдмонд Фаулер. Сегодня это явление чаще называют ограничением динамического диапазона, так как это понятие лучше описывает указанное нарушение.

При кохлеарной потере слуха изменяются и временные аспекты восприятия акустических сигналов. Например, при нарушении временного разрешения, которое часто наблюдается при кохлеарных потерях слуха, слабослышащий человек испытывает трудности при понимании речи. В первую очередь это относится к очень кратким и тихим согласным, особенно если они быстро следуют за достаточно громким гласным звуком. Идентификация музыки или окружающих звуков при кохлеарной потере слуха тоже происходит с трудом из-за нарушения временного разрешения (Мур, 2007 год).

Что происходит, если не скорректировать потерю слуха?
Согласно обзорной статье Арлинджера от 2003 года, потеря слуха не только влечет за собой все вышеперечисленные последствия, но и приводит к тому, что люди с нескорректированной потерей слуха имеют значительно ухудшенное качество жизни. Это неизбежно приводит к изоляции, снижению социальной активности, ощущению исключения из жизни, депрессии. Есть также сведения о том, что не протезированная потеря слуха связана со снижением умственных способностей (Арлинджер, 2003 год). Одно это уже должно стать причиной раннего выявления и протезирования потерь слуха, в том числе и в пожилом возрасте.
 
Аннета Лимбергер

Профессор Аннета Лимбергер начала профессиональную деятельность в 1985 году ассистентом аудиолога. В 1987 году она перешла в акустики слуховых аппаратов, а в 1992 году поступила в медицинский институт, по окончании которого работала в отоларингологической клинике Тюбингенского университета, в том числе заведующей аудиологическим отделением. Перейдя в клинику отоларингологии и нарушений коммуникации Майнцского университета, А.Лимбергер приобрела дополнительную квалификацию в области фониатрии и педаудиологии, а затем стала главврачом клиники. В 2007 году ей предложили профессорскую кафедру в медицинском институте Алена, где она обучает студентов по специальности «Техника и настройка слуховых аппаратов».


Статьи для специалистов