Что на самом деле говорят тесты о нашей слуховой системе? Пример из клинической практики

Недавно в клинику привели на обследование 5-летнего мальчика (назовем его Боб), потому что он не прошел слуховой скрининг на правое ухо в детском саду. Его родители рассказали, что Боб часто переспрашивает, а недавно они заметили, что он поворачивает голову, когда к нему обращаются. Маленький пациент удовлетворительно прошел слуховой скрининг новорожденных, однако позже перенес несколько инфекционных заболеваний органов слуха, которые были успешно вылечены с помощью антибиотиков. Родители также упомянули о наличии в семье родственницы, которая «почти полностью глухая» и носит два слуховых аппарата.

Результаты первоначальной проверки

Отоскопическое обследование показало чистый слуховой проход и нормально выглядящую барабанную перепонку справа. В левом проходе наблюдалась ушная сера, но пробка отсутствовала. Тимпанограммы с обеих сторон были в пределах нормы. К сожалению, осуществить регистрацию отоакустической эмиссии (ОАЭ) было невозможно по объективным причинам. Было решено провести поведенческие тесты для определения порогов слышимости, и, как обычно, начали с правого уха. Ребенок был достаточно сообразительным, охотно сотрудничал в процессе проведения тестов. Результат – не было получено никакого ответа вплоть до 80 дБ.
 
Диагностика слуха в левом ухе была успешной, мальчик на все вопросы теста отвечал правильно. Это заставило аудиолога, проводившего тесты, зайти в тестовую кабину и проверить оборудование и провода; все было включено и работало нормально. Повторные поведенческие тесты дали те же самые результаты: нормальный слух в левом ухе и глубокую потерю слуха в правом.
 
Полученные сведения были сообщены родителям, а ребенок был записан на проведение повторных тестов, которые подтвердили бы или опровергли эти результаты.

Последующая проверка

Через неделю мальчика повторно привели в клинику на диагностику. Результаты отоскопического обследования были точно такие же: правое ухо – норма, левое ухо – немного ушной серы. Тимпанограммы были в пределах нормы. Были добавлены измерения акустического рефлекса, который был в норме в левом ухе (80-90 дБ), но оказался под вопросом в правом (105-115 дБ). DPOAE (отоакустическая эмиссия на частоте продукта искажения) присутствовала в обоих ушах. Амплитуда ответа в правом ухе была снижена по сравнению с левым, но не настолько, как можно было бы ожидать для глубокой потери слуха (Рис. 1).

Рис. 1. Результаты DPOAE для 5-летнего мальчика.

Повторное проведение поведенческих тестов дало те же самые результаты, что и в прошлый раз (Рис. 2). В этот раз было принято решение не проводить измерения по костному звукопроведению, так как было видно, что Боб очень сильно устал. Тимпанограммы в обоих случаях были практически в норме.

Рис. 2. Повторный поведенческий тест 5-летнего мальчика.

Рекомендация родителям

По завершении тестов родителям были даны разъяснения о том виде нарушения слуховой синхронизации, которое наблюдалось у их сына, и была дана рекомендация пройти дополнительное обследование для подтверждения диагноза с помощью регистрации КСВП (коротколатентных слуховых вызванных потенциалов).

Результаты, полученные в университетском госпитале

Первая встреча в университетском госпитале состоялась в отоларингологической клинике. Как впоследствии рассказали родители, специалист госпиталя изучила результаты проведенных тестов и сказала, что они вряд ли соответствуют действительности. Было предложено повторно пройти весь набор тестов, прежде чем перейти к регистрации КСВП. Все тесты периферической системы слуха были проведены повторно, и все они дали точно такие же результаты, которые были получены ранее. После регистрации КСВП были сделаны следующие выводы:

«Полученные результаты говорят о нормальной остроте слуха в левом ухе и о невральной потере слуха в правом ухе, которая соответствует нарушению слуховой синхронизации (слуховой невропатии). Нормального слуха в левом ухе вполне достаточно для развития языка и речи в данном возрасте».

Дополнительное обследование

Мать ребенка не удовлетворили ни диагноз, ни полученные объяснения. Родители приняли решение провести своему сыну МРТ. Отоларинголог заверил их, что томография скорее всего ничего не покажет. Однако обследование строения правого внутреннего уха показало отсутствие правого кохлеарного нерва. Вестибулярный нерв имелся, но был меньшего размера. Внутренний слуховой проход имел уменьшенный диаметр. Наблюдались атрезия и сильный стеноз канала кохлеарного нерва. Правый модиолюс был утолщен. Улитка имела нормальное число витков, вестибулярные полукружные каналы также выглядели нормально. С левой стороны структуры внутреннего уха, черепные нервы VII и VIII комплекса, а также внутренний слуховой проход были в норме. Все остальные внутренние органы тоже оказались нормальными, включая синусные пазухи и т.д.
 
Таким образом, полученные результаты МРТ показали наличие атрезии правого кохлеарного нерва и сильного стеноза его канала, а также подтвердили поставленный ранее диагноз.

Значение результатов тестов в повседневной клинической практике

Согласно результатам МРТ, улитка с правой стороны находится в норме, что объясняет имеющиеся результаты DPOAE. Зато кохлеарная ветвь VIII черепного нерва полностью отсутствует, что объясняет отсутствие регистрации КСВП и глубокую потерю слуха справа по данным поведенческих тестов.
 
Данный клинический случай еще раз напоминает о следующем: во-первых, только регистрация ОАЭ не является полноценной проверкой слуха, и во-вторых, успешное прохождение скрининга новорожденных не исключает наличие врожденных нарушений слуха. Кроме этого, нельзя сбрасывать со счетов «материнскую интуицию» и, как следствие, необходимо своевременно реагировать на разумные требования родителей. Если бы родители не ощущали обеспокоенность после того, что им сказали в одной из самых престижных клиник страны, фактический источник проблемы так и не был бы обнаружен.
 
Насколько этот случай полезен для практикующего аудиолога? Чрезвычайно. Важно было не только выяснить, что у 5-летнего Боба есть односторонняя глубокая потеря слуха, но и понять, почему она возникла. С одной стороны, проведенные тесты действительно работают в клинической практике, они необходимы и обоснованны. С другой стороны, только всестороннее и неоднократное обследование помогло родителям мальчика понять причину потери слуха у сына, и, возможно, в будущем оно же поможет уже самому  Бобу принять свою физиологическую особенность и спокойно к ней относиться.