Существенная часть пациентов — дети и подростки, и это неудивительно. Потому что чем раньше глухой или слабослышащий ребенок получает доступ к окружающему его звучащему миру, тем быстрее он научится понимать речь других и говорить сам. Простота настройки, вариативность крепления в сочетании с идеально чистым и натуральным звуком делают Ponto незаменимым помощником в тех случаях, когда другой способ коррекции нарушенного слуха подобрать невозможно.
Герои этого материала Аника и Алексей имеют по несколько сложнейших диагнозов, в том числе нарушение слуха из-за врожденных аномалий организма. В 2023 году им были подключены и настроены новейшие модели слуховой системы костной проводимости Pontо. Это событие стало важным этапом в жизни ребят.
98% пользователей Ponto отмечают, что качество жизни после подключения и настройки системы существенно улучшилось. 80 % выбрали именно его, так как им часто приходится бывать в сложной акустической обстановке. Один из ключевых аргументов — с Ponto можно прикладывать гораздо меньше усилий для того, чтобы слышать, что, в свою очередь, влияет на результаты обучения в школе. Дети запоминают больше информации, причем значительно быстрее, поскольку их мозг не перегружен процессом «расшифровки» речи. Более подробно об этом можно прочитать в журнале «Радуга звуков» №№ 1-2020, 2-2020, 2-2021, 2-2022.
Действительно, данная слуховая система костной проводимости имеет уникальные технические характеристики. Превосходя своих предшественников, она предоставляет мощный, чистый и качественный звук, а простая и понятная схема управления позволяет быстро и плавно переключаться на нужную программу. Ponto мгновенно реагирует на меняющуюся акустическую обстановку и практически полностью исключает возникновение обратной связи, которая препятствует комфортной коммуникации.
Опыт специалистов Группы компаний «Исток-Аудио» показывает, что Ponto является оптимальным техническим решением при ряде показаний, в том числе если у человека имеются определенные патологии развития слуховой системы.
Под лежачий камень вода не течет
О том, что у дочери появились проблемы со слухом, Зарина Грачиковна поняла, когда девочке исполнилось 4 года. Однако из-за череды оперативных вмешательств, связанных с решением более острых проблем со здоровьем маленькой Аники, заняться вопросом коррекции нарушенного слуха они смогли только спустя четыре года, когда встал вопрос о выборе школы.
У девочки врожденные черепно-лицевые отклонения, которые требуют постоянного наблюдения большой команды врачей — челюстно-лицевых хирургов, нейрохирургов, неврологов, эпилептологов.
«Первую операцию по коррекции костей черепа малышке провели в 3 месяца, затем последовал еще ряд вмешательств. При этом результаты обследования слуховой системы Аники показывали, что девочка слышит. Слуховые проходы, закрытые при рождении, можно было бы раскрыть, но от этой идеи пришлось отказаться, потому что кости черепа тонкие, и удастся ли получить нужный результат — врачи сказать не могли. По этой же причине нам пришлось отказаться от операции по кохлеарной имплантации», — рассказывает Зарина Грачиковна.
Оптимальным выходом в данной ситуации является применение слуховой системой костной проводимости. По рекомендации специалистов Анике в 2019 году подключили Ponto с креплением на мягком бандаже. Несмотря на то, что протезирование включено в ИПР девочки, от момента получения направления до настройки устройства прошел не один месяц.
«Как мама, я прекрасно понимала, что без специализированных технических средств Аника не сможет учиться в школе. Поскольку у дочери есть инвалидность по основному заболеванию, она имела право на бесплатное получение слуховой системы костной проводимости. Мы предполагали, что от подачи заявления до получения направления на протезирование пройдет не больше месяца, однако ожидание сильно затянулось. Для подтверждения статуса слабослышащей Анике пришлось проходить дополнительные обследования и экспертизы. Специалисты регионального отделения ФСС достаточно долго не могли принять тот факт, что Аника по своему развитию ничем не отличается от сверстников, что она так же, как другие дети, имеет право ходить в школу, и чтобы было проще общаться с другими людьми, ей показано протезирование».
На момент подключения слуховой системы костной проводимости Ponto у Аники была диагностирована двусторонняя кондуктивная тугоухость третьей-четвертой степени. Со слов мамы, девочка очень ждала момента, когда снова сможет слышать, поэтому принятие новых устройств прошло быстро, без осложнений, и обучение в специализированной школе для детей с нарушением слуха стало для семьи уже не мечтой, а реальностью.
«Учится Аника с большим энтузиазмом, домой приносит только пятерки и четверки. Не так давно она увлеклась рисованием, начала заниматься с преподавателем. В этом году у нас в Рязани состоялась ее первая персональная выставка. Еще одно хобби — развитие собственного канала на Youtube. Для него вместе со своей младшей сестрой Аника записывает танцевальные видеоролики, количество подписчиков уже превысило 30 тыс. человек, и девочек очень радует такое внимание к их творчеству, — делится успехами дочек Зарина Грачиковна. — Конечно, как в любой другой семье, у нас бывают и споры, и недопонимания. Но самое главное, Анике нравится ее жизнь, она может вести себя как самый обычный подросток».
По действующему законодательству человек с инвалидностью имеет право на бесплатное получение нужного ему технического средства реабилитации один раз в четыре года. В случае Аники это август 2023 года. Со времени первого оформления документов на получение системы костной проводимости в российском законодательстве произошел ряд существенных изменений, теперь на портале Госуслуг можно заполнить заявление, приложив необходимые документы для оформления электронного сертификата. Денежные средства перечисляются на привязанный к заявлению расчетный счет в течение двух-трех недель.
«Моя дочь имеет статус паллиатива, на протяжении всей жизни ей положен достаточно большой перечень технических средств реабилитации. То, что мы можем удаленно оформлять сертификаты для их получения, ощутимо упрощает жизнь таких семей, как наша. Это не только экономия времени, но и наших нервов», — говорит Зарина Грачиковна.
Если первый раз настройку Ponto проводили специалисты по месту жительства, то для получения и настройки второй системы Аника с мамой приехали во Фрязино. Свое решение Зарина Грачиковна объяснила двумя причинами. Первая: весь последний год из-за послеоперационных осложнений девочка могла пользоваться только одним аппаратом, и чтобы появилась возможность провести бинауральное протезирование, потребовалось крепление особой формы. Вторая: мама приняла решение более детально разобраться в механизме настройки и функционирования устройств, чтобы вовремя отслеживать, если вдруг произойдут какие-то неполадки. Как и в первый раз, все прошло удачно.
«Подключение и настройка слуховых систем костной проводимости всегда выполняется при активном участии сурдоакустика и сурдопедагога, дальнейшая коррекция проводится по рекомендациям этих специалистов. Когда речь идет о пациентах с сочетанной патологией, таких как Аника, то качество настройки во многом зависит от предыдущего слухового опыта ребенка, его готовности к диалогу. Девочка хорошо шла на контакт, реагировала на предъявляемые звуки, отвечала на вопросы, и в целом демонстрировала большой интерес ко всему происходящему», — рассказал об особенностях протезирования ведущий клинико-технический специалист по костным слуховым системам ООО «Исток Аудио Мед» Станислав Дмитриевич Рубинштейн. «Анике подключили новейшую систему Ponto 4. Ваши специалисты рассказали, что по сравнению с предыдущими моделями она дает более чистый и натуральный звук. Моя дочь это подтверждает. Если во время подключения первой системы четыре года назад у нас были сомнения о целесообразности принятого решения, то сейчас мы ждали новый Ponto с большим нетерпением. Процесс адаптации прошел на удивление быстро, в аппаратах дочь с большим удовольствием ходит целый день», — поделилась впечатлениями Зарина Грачиковна.
По состоянию здоровья Аника некоторое время обучается на дому. Она проходит реабилитацию после очередной операции на черепе, и челюстно-лицевые хирурги пока не разрешают ходить в школу. Однако такие временные ограничения не мешают ей активно учиться.
«Аника занимается по стандартной программе массовой школы, никаких поблажек в учебном плане у нее нет. Если бы дочь вовремя не спротезировали Ponto, то в школе она бы точно не смогла воспринимать нужный объем информации. Однозначно был бы колоссальный откат в развитии, который в будущем наверстать было бы практически невозможно, — рассказывает Зарина Грачиковна. — Как мама, я прекрасно понимаю, насколько важна для Аники слухоречевая реабилитация. У нее очень хороший словарный запас. Сейчас есть некоторые вопросы по произношению, но это и неудивительно, учитывая сложности основных диагнозов. Чуть позже мы планируем приехать в ваш Центр „Тоша&Со“, чтобы пройти комплексную диагностику».
Один на пятьсот миллионов
Диагноз Алексея — синдром аблефарон-макростомии. Это редкое генетическое заболевание приводит к деформации внутренних органов и конечностей, влияет на способность видеть и слышать. При полностью сохранном интеллекте такие люди не способны обслуживать себя самостоятельно. Если родители не примут своего «особенного» ребенка, его сначала ждет детская школа-интернат для умственно отсталых детей, а затем — специализированный дом-интернат. Алексею повезло, но не сразу. До 13 лет он воспитывался в интернате для детей с психофизическими аномалиями. В 2016 году его историю в одной из соцсетей прочитала теперь уже приемная мама Надежда Викторовна, и не смогла пройти мимо.
«На момент знакомства Леша находился в Морозовской детской больнице, проходил реабилитацию после очередной пластической операции. Мои дети сразу прониклись симпатией к мальчику с необычной внешностью, предложили забрать его в семью. Чтобы проверить наши чувства и понять, сможет ли Леша жить вместе с нами, было принято решение взять мальчика на море. И наш первый совместный отпуск показал, что он очень добрый, контактный подросток, которому просто не хватало любви и заботы».
Потом был длительный период оформления всех необходимых для усыновления документов. Чтобы дать возможность Алексею понять, будет ли ему комфортно в приемной семье, на протяжении девяти месяцев он по несколько недель гостил в доме Надежды, привыкал к новому для себя образу жизни. «Дети и муж с большой симпатией отнеслись к мальчику. Алексей неговорящий, и чтобы хоть каким-то образом общаться с окружающими, он разработал свой собственный способ коммуникации. Все его жесты выразительные, понятные нам. Мы достаточно быстро научились понимать друг друга», — продолжает свой рассказ Надежда Викторовна.
31 декабря 2017 года в жизни Алексея начался новый период — Новый год он встречал уже в кругу семьи. Самым сложным, по словам приемной мамы, оказалось выстроить для мальчика образовательный маршрут. Возить в школу-интернат, к которой был прикреплен подросток, возможности не было, администрация ближайшей к дому школы принять Алексея отказалась. Какое образовательное учреждение сможет предоставить ему подходящую программу обучения, было абсолютно непонятно, поэтому пока единственным выходом стало надом-ное обучение. Постепенно молодой человек научился держать карандаш, освоил печатную грамоту. Общаться с другими людьми ему стало гораздо проще.
У Алексея с рождения отсутствуют ушные раковины, во время прохождения многочисленных диспансеризаций, ПМПК и обследований наличие способности слышать подтверждалось неоднократно, однако провести полноценное обследование состояния слуховой системы не представлялось возможным. В какой-то момент Надежда Викторовна поняла, что ее приемный сын стал меньше реагировать на обращенную к нему речь. Результаты обследования подтвердили нарушение слуха. Из-за очень тонкой кожи на голове кохлеарная имплантация не рассматривалась, и Алексею было рекомендовано протезирование слуховыми аппаратами костной проводимости. В августе 2023 года молодому человеку была подключена и настроена слуховая система костной проводимости Ponto 3 Super Power. Несмотря не небольшой срок использования устройств, уже есть первые положительные результаты: например, письменная речь стала более грамотной, он уже не так часто путает сложные для восприятия на слух звуки.
Подключение Ponto стало еще одним поворотным моментом в жизни Алексея, он получил реальный шанс научиться не только лучше понимать окружающий его мир, но и, возможно, даже говорить. Несмотря на столь позднее время протезирования и нарушение в строении голосового аппарата из-за генетической аномалии, специалисты видят хороший потенциал.
В ноябре Алексей приезжал на диагностику в Центр реабилитации слуха и речи «Тоша&Со», результаты обследования обнадеживают: «Алексей сразу вступает в контакт, проявляет интерес к предложенным заданиям, целенаправлен, старателен. Для общения использует вокализации, контурные слова, естественную жестикуляцию и собственные придуманные жесты. Он хорошо реагирует на все звучания с расстояния минимум четырех метров. В закрытом выборе различает слова разной слоговой наполняемости, произносимые шепотом с расстояния минимум трех метров. На слух нестабильно различает схожие фонемы (С/Х/Ш/Ф, П/Т/К и т.п.). Обращенную речь понимает в ситуации конкретного наглядного ограниченного выбора. Объем словаря ожидаемо ниже возрастной нормы, — делится результатами общения с молодым человеком генеральный директор „Тоши“, речевой терапевт Анна Львовна Рябчикова. — Насколько быстро Алексей будет расширять словарный запас, учиться более активно взаимодействовать с другими людьми, зависит от многих факторов, в том числе от пластичности его мозга, от того, насколько быстро у него сформируются различные нейронные связи. Самым важным на данный момент является создание постоянной речевой среды, а также индивидуальные занятия со специалистами — логопедом, сурдопедагогом, нейропсихологом, дефектологом. Мы готовы развить навыки, которые помогут ему в дальнейшем. В нашей команде есть тифлопедагог, который может адаптировать методики по обучению чтению конкретно под особенности зрения Алексея. В настоящий момент достигнута договоренность с руководством одного из благотворительных фондов о том, что они оплатят первый курс реабилитации».
Рассказывая историю мальчика, Надежда Викторовна неоднократно повторяла, что очень много времени было упущено. Если бы Алексею в детстве уделяли достаточно внимания в школе-интернате, занимались реабилитацией, ситуация со здоровьем и общим развитием была бы намного лучше. «Сейчас я понимаю, что изначально ему были неправильно подобраны все обучающие программы, что из-за отсутствия грамотного профессионального сопровождения упущено много драгоценного времени. Если бы с рождения Леша рос в семье и развивался в соответствии со своим интеллектуальным уровнем, то результат был бы совершенно иной. Чтобы лучше понимать своего приемного сына, я снова села за парту. Сейчас заканчиваю обучение в Институте адаптивной физкультуры, тема диплома „Развитие физических функций верхних конечностей у людей с синдромом аблефарон-макростомии“. Алексей очень подвижный, интересуется самыми разными вещами. Например, сейчас он увлекся фридайвингом, до этого был бокс. Он тренируется в спортзале, играет в большой теннис, с огромным удовольствием ходит на кулинарные курсы в инклюзивное кафе „Разные зерна“ и мечтает в будущем открыть свое собственное кафе. Его совершенно спокойно можно оставить одного дома, Леша очень любит малышей, и те отвечают ему взаимностью. От него всегда исходит потрясающий заряд бодрости и невероятного позитива».
Не так давно в семье появился еще один приемный ребенок с таким же диагнозом — синдром аблефарон-макростомии. Большую часть жизни 12-летняя Тася провела в школе-интернате, от нее также отказались родители. «В отличие от Алексея, Тасе повезло. Ей намного раньше провели операции по блефаропластике, реконструкции губ, у нее нет таких серьезных проблем со зрением и слухом. Одно время она даже жила в семейном детском доме, где педагоги активно занимались развитием девочки. Тася очень контактная, как все дети, она любит петь и танцевать. Год девочка обучалась в частной школе, экстерном прошла программу 1-2 класса, сейчас учится в третьем. Как и у Леши, у нее есть большие проблемы со зрением, поэтому сейчас мы готовимся к прохождению ПМПК, чтобы в следующем году девочка могла пойти учиться в школу для слабовидящих. С Лешей у них сложились прекрасные отношения, один из совместных проектов — создание роликов для TikTok. То, что количество подписчиков канала уже превышает 200 тысяч, свидетельствует об интересе со стороны аудитории этой соцсети».
По статистике, во всем мире живет около 20 человек с таким же диагнозом, как у Алексея и Таси. Из-за чрезвычайной редкости заболевания среди специалистов не существует единого мнения, каким образом можно помогать таким людям, поэтому профессиональная поддержка в основном сводится к проведению реабилитационных мероприятий, чтобы сделать их жизнь более комфортной.
Редакция журнала «Радуга звуков» от всей души желает, чтобы у ребят исполнились их самые заветные мечты, а благодаря поддержке близких и специалистов они смогли полностью реализовать творческий потенциал и найти свое место в современном обществе.
Подготовила
Надежда Дзюбук
